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疾病科普
重癥肌無力
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醫療健康篇
MYASTHENIA
GRAVIS

重癥肌無力(Myasthenia Gravis,簡稱MG)是一種復雜而嚴重的神經肌肉疾病,其特點是由免疫系統異常引起的神經-肌肉接頭傳遞功能障礙,導致肌肉無力和易疲勞。本文將詳細介紹重癥肌無力的病因、臨床表現、診斷、治療方法以及預防措施等。


01
病因與發病機制

重癥肌無力是一種主要由乙酰膽堿受體抗體介導的自身免疫性疾病。在正常情況下,神經沖動通過神經-肌肉接頭傳遞給肌肉,引發肌肉收縮。

然而,在重癥肌無力患者中,免疫系統錯誤地產生了針對乙酰膽堿受體的抗體,這些抗體破壞了神經-肌肉接頭的正常功能,導致神經沖動無法有效傳遞至肌肉,從而引發肌肉無力和易疲勞。



02
重癥肌無力臨床表現

重癥肌無力的臨床表現多種多樣,且具有明顯的波動性,即“晨輕暮重”現象。其主要癥狀包括:

01
眼肌無力

重癥肌無力最早且最常見的癥狀是眼肌受累,表現為眼瞼下垂、復視和斜視。這些癥狀在早晨較輕,隨著活動的增加逐漸加重,傍晚時最為明顯。

面部肌肉無力
02

面部肌肉受累時,患者會出現苦笑面容、表情淡漠等。這些變化是由于面部肌肉群無力所致,影響了患者的面部表情。

03
吞咽困難

咽喉肌和食道肌肉受累時,患者會出現咀嚼和吞咽困難。食物通過消化道和口腔時,患者會感覺到不適,容易引起誤吸和嗆咳。

四肢肌肉無力
04

四肢肌肉受累時,患者會出現梳頭困難、上樓梯困難、行走不穩、易跌倒等癥狀。這些癥狀嚴重影響了患者的日常生活和行動能力。



03
重癥肌無力治療方法

重癥肌無力的治療目標是緩解癥狀、改善生活質量并防止病情惡化。治療方法主要包括藥物治療、手術治療和輔助治療。

1、藥物治療

膽堿酯酶抑制劑:如溴吡斯的明等,是重癥肌無力對癥治療的主要藥物。免疫抑制劑:包括腎上腺皮質激素(如強的松、甲基強的松龍)和其他免疫抑制劑(如嘌呤、硫鳥嘌呤、環孢素A、環磷酰胺等)。

2、手術治療

胸腺切除手術:重癥肌無力患者中有90%以上存在胸腺異常。胸腺切除是對重癥肌無力的有效治療手段之一,適用于在16-60歲發病的全身型無手術禁忌證的患者。大多數患者在胸腺切除后可獲得顯著的改善。但合并胸腺瘤的患者占10%-15%,是胸腺切除術的絕對禁忌證。

3、輔助治療

血漿置換:通過將患者血液中的乙酰膽堿受體抗體去除的方式,暫時緩解重癥肌無力患者的癥狀。但如果不輔助其他治療方法,療效不超過兩個月。靜脈注射丙種球蛋白:人類的丙種球蛋白中含有多種抗體,可以中和自身抗體調節免疫功能,其效果與血漿置換相當。




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